Гемофилия: определение, значение, синонимы, предложения

Гемофилия - определение, значение, синонимы, антонимы
  • Гемофили́я (от др.-греч. αἷμα — «кровь» и др.-греч. φιλία — «любовь») — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).
    Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).
    Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
    Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
    Гемофилия C (аутосомный рецессивный либо доминантный (с неполной пенетрантностью) тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин) — недостаточность фактора крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Источник: Википедия

  • ГЕМОФИЛИ'Я, и, мн. нет, ж. [от греч. haima — кровь и philia — склонность] (мед.). То же, что кровоточивость во 2 знач.

Источник: «Толковый словарь русского языка» под редакцией Д. Н. Ушакова (1935-1940); (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека


болезнь, филий

Царица Александра тоже была нездорова от усталости, обеспокоенная плохим здоровьем своего больного гемофилией сына Алексея.

Наследственные заболевания, особенно гемофилия, были признаны в начале еврейской истории и даже описаны в Талмуде.

Также в октябре исследователи сообщили, что в начале 2011 года они лечили шесть больных гемофилией с помощью адено-ассоциированного вируса.

Расщепление позвоночника не следует прямым закономерностям наследственности, как это делают мышечная дистрофия или гемофилия.

Я не знала, что ты - гемофилик.

В 1924 году финский врач обнаружил наследственное нарушение кровоточивости, похожее на гемофилию, локализованную на Аландских островах, к юго-западу от Финляндии.

Гемофилия не заразное заболевание.

Гемофилия Алексея привела бы к тому, что русский мистик Григорий Распутин получил бы известность при императорском дворе.

Хорошо, если была бы какая-то цель, она бы посодействовала гемофилии.

В 1947 году Павлоски, врач из Буэнос-Айреса, обнаружил, что гемофилия А и гемофилия В являются отдельными заболеваниями, проведя лабораторный тест.

Люди с тяжелой формой гемофилии, которые не получают адекватного современного лечения, значительно сокращают продолжительность своей жизни и часто не достигают зрелости.

Кровь из пуповины может быть проверена при рождении, если есть семейная история гемофилии.

По оценкам, около 2500 канадцев страдают гемофилией А и около 500 канадцев - гемофилией В.

Ну, мы не можем быть полностью уверены, пока не проведем тесты, но я заметил, что кровь имеет оранжевый оттенок, возможно признак гемофилии.

Привет, крошка. Нужен список больных гемофилией в Сан-Франциско.

При тяжелой форме гемофилии профилактическое применение часто рекомендуется два-три раза в неделю и может продолжаться всю жизнь.

В России царевич Алексей Николаевич, сын Николая II, был потомком королевы Виктории по линии своей матери императрицы Александры и страдал гемофилией.

Гемофилия А-это рецессивное Х-сцепленное генетическое заболевание, приводящее к дефициту функционального фактора свертывания крови VIII.

Это устаревший способ, но некоторые больные гемофилией могут вводить плазму в свои раны, запуская процесс свертывания крови в собственном организме.

Осталось только поместить бесценное яйцо работы Фаберже в центр композиции, рядом с моим новорождённым сыном-гемофиликом.

Гарсия, учитывая такую сильную одержимость, скорее всего, у него самая тяжелая форма болезни - гемофилия B (болезнь Кристмаса).

Вплоть до конца 1985 года многие люди с гемофилией получали препараты фактора свертывания крови, которые создавали риск заражения ВИЧ и гепатитом С.

Генетическое тестирование и генетическое консультирование рекомендуется для семей с гемофилией.

Из-за различий в изменениях соответствующих генов люди с гемофилией часто имеют некоторый уровень активного фактора свертывания крови.

Из 396 ВИЧ-позитивных больных гемофилией, наблюдавшихся с 1985 по 1993 год, 153 умерли.

Большинство больных гемофилией в странах третьего мира имеют ограниченный или вообще не имеют доступа к коммерческим препаратам фактора свертывания крови.

Григорий Распутин поднялся в политической власти, потому что царица верила, что он может исцелить гемофилию Алексея или его приступы.

Легкая гемофилия может быть обнаружена только позже, обычно после травмы или стоматологической или хирургической процедуры.

Гемофилия может быть диагностирована до, во время или после рождения, если есть семейный анамнез заболевания.

Это может включать в себя тестирование образца ткани или крови для поиска признаков генетической мутации, которая вызывает гемофилию.

Четвертая положительная, гемофилия, работает вахтером в Музее Искусств. И прежде, чем вы спросите: да, отправила его адрес вам на телефоны.

Гемофилия обычно встречается у мужчин и реже у женщин.

Я продолжал думать, пытаясь понять, действительно ли в семье Томаса Чемберса страдали гемофилией.

Некоторые из его работ включали в себя первое описание и доказательство наследственной структуры гемофилии, а также описание внематочной беременности и каменных младенцев.

Гемофилия А была исправлена трансплантацией печени.

Эй, осторожней, я гемофилик!

Гемофилия-это в основном наследственное генетическое заболевание, которое ухудшает способность организма производить сгустки крови, процесс, необходимый для остановки кровотечения.

У пациентов с тяжелой формой гемофилии а, уже получающих ФVIII, эмицизумаб может принести некоторую пользу.